这种"全身都可能生长"的肿瘤 您了解多少？

　　简单来说，神经内分泌肿瘤是起源于人体的神经内分泌细胞，因为人体的神经内分泌细胞遍布全身，因此除了毛发、指甲这些部位以外，神经内分泌肿瘤能在身体各部位生长。胃、肠、胰腺、肺以及胸腺等部位的神经内分泌肿瘤较为常见。

　　

神经内分泌肿瘤会遗传吗？

　　大概有将近10%的神经内分泌肿瘤与遗传因素有关，这些遗传性的神经内分泌肿瘤往往会在多个脏器发生肿瘤，这些多脏器肿瘤有可能是同时发生的，也有可能不在同一个时间发生。这当中比较常见的是MEN-1综合征，也就是多发性内分泌腺瘤病1型，它就是一种家族性常染色体显性遗传病，由MEN-1基因胚系突变所致。该综合征的遗传概率高达50%，意味着父母有可能将此疾病遗传给子女。

　　主要表现为全身多发性神经内分泌器官肿瘤，最常累及甲状旁腺、十二指肠/胰腺、垂体，可以影响多个家族成员，而且年轻时即可发病，最小的5岁就可以出现临床症状，随时可能威胁患者的生命。除了MEN-1综合征，遗传综合征相关性神经内分泌肿瘤还包括多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2）、多发性内分泌腺瘤病4型（MEN4）、多发性内分泌腺瘤病5型（MEN5）、林道综合征（VHL综合征）、1型多发性神经纤维瘤病（NF1）、结节性硬化症（TSC）、遗传性副神经节瘤-嗜铬细胞瘤（PGL/PCC）综合征、MAFA相关性胰岛素瘤。我们建议对所有怀疑有遗传综合征的患者及一级亲属进行胚系基因测序。

　　

什么样的患者需要进行遗传风险评估和基因检测？

　　由于遗传综合征相关性神经内分泌肿瘤临床表现复杂，涉及多个脏器，建议对存在以下任何一种情况的患者进行遗传风险评估和基因检测：

　　①发生于十二指肠、胰腺的胃泌素瘤，以及导致2型胃NET的胃泌素瘤；②肾上腺皮质癌；③PPGLs；④多灶性胰腺神经内分泌瘤；⑤患者在30岁以前出现甲状旁腺腺瘤或原发性甲状旁腺功能亢进、多发性甲状旁腺腺瘤、无明显继发原因的多发性腺体增生或反复发作的原发性甲状旁腺功能亢进；⑥临床上对存在甲状腺髓样癌或MEN2相关特征的患者需要怀疑MEN2可能；⑦一级亲属中有符合上述任一标准但因各种原因未能进行检测者。

　　同时，也建议符合以下2种或2种以上，或满足1种且家族史中符合以下1种或1种以上而被临床怀疑患有MEN1的患者进行评估：原发性甲状旁腺功能亢进，十二指肠或胰腺神经内分泌瘤，发生于支气管、胸腺、胃这些前肠器官的神经内分泌瘤和垂体神经内分泌瘤。

　　

如果得了神经内分泌肿瘤去 医院就诊应该去哪个科室？

　　神经内分泌肿瘤是一组疾病，包括多个脏器和各种不同分类，恶性程度也不同，因此需要多学科的团队从不同学科的角度思考并互相补充，这样才能够给患者全面、准确的治疗方案。

　　福建省肿瘤医院的神经内分泌肿瘤多学科诊疗小组（MDT）由肝胆胰肿瘤内科杨建伟主任医师、黄莎副主任医师牵头组建，组成科室有肿瘤内科、肝胆胰外科、病理科、介入科、影像科、核医学科等，团队每周定期进行MDT病例讨论，为患者制定个体化综合治疗方案。杨建伟主任医师门诊时间：每周一上午，门诊二楼第四诊室；黄莎副主任医师门诊时间：每周二下午，门诊二楼第三诊室。

　　

科室介绍

　　福建省肿瘤医院肝胆胰肿瘤内科开展胃癌、肠癌、肝癌、胰腺癌、胆道癌、神经内分泌肿瘤等疾病的诊断和治疗。联合外科、介入科、放疗科积极推动消化道肿瘤多学科诊疗模式，建立针对消化道肿瘤并发症及药物治疗肝毒性的规范化诊疗体系。

　　由杨建伟主任医师、黄莎副主任医师牵头组建省内首个神经内分泌肿瘤多学科诊疗（MDT）小组及福建省抗癌协会神经内分泌肿瘤专业委员会，参与多部神经内分泌肿瘤诊疗相关指南的编写，在福建省内积极推广神经内分泌肿瘤精准个体化、多学科协作的治疗模式。

　　科室在抗肿瘤治疗的同时关注抗肿瘤药物相关肝损伤。聘请我国药物性肝损伤领军人才上海交通大学医学院附属仁济医院茅益民教授为特聘教授，构建全面有效的抗肿瘤药物肝损伤的诊治体系，保障患者的治疗安全及疗效。

　　科室承担省部级科研项目20余项，每年新启动参与国内、国际多中心临床研究超过40项，目前在研临床研究60余项，每年惠及400多例肿瘤患者，涵盖消化系统肿瘤、神经内分泌肿瘤的全程治疗，为肿瘤患者带来生的希望。

　　肝胆胰肿瘤内科副主任医师 黄莎/文

　　肝胆胰肿瘤内科主任医师 杨建伟/审